Doença de Dowling-Degos: apresentação clínica e histopatológica clássica / Dowling-Degos disease: classic clinical and histopathological presentation

A doença de Dowling-Degos é uma genodermatose rara que consiste numa desordem pigmentar reticulada. Caracteriza-se pela presença de máculas hiperpigmentadas nas regiões flexurais com distribuição em rede; lesões tipo comedão no dorso e na região cervical; e cicatrizes cribriformes na face, particularmente periorais. Apresentamos um caso de um paciente de 51 anos, masculino, com lesões tipo macrocomedões, cicatrizes cribriformes, cistos e máculas hipercrômicas no dorso, tórax anterior, axilas, pescoço, região genital e face. Relatava ter dois filhos, três irmãos e o pai com quadro semelhante. As biópsias de pele foram características da doença de Dowling-Degos, mostrando dilatação folicular, epiderme digitiforme, com áreas de aspecto de "chifre de veado" e focos de hiperpigmentação da camada basal.

Dowling-Degos disease (DDD) is a rare genetic disease of the skin (reticulate pigmented anomaly), clinically characterized by flexural brown pigmented reticulate macules, comedo-like papules on the back, neck and pitted perioral or facial scars. We present the case of a 51 year-old man with macrocomedo-like lesions, pitted scars, cysts, hyperpigmented macules in his back, chest, axillae, neck, groin and face. The patient reported having two children, three brothers and a father with a similar condition. The histopathology of the skin biopsies was very characteristic of Dowling-Degos disease, showing dilated follicular, fingerlike projections called rete ridges (dermal pegs), with thinning of the suprapapillary plates, resulting in an "antler-like" pattern and increased pigmentation of the basal layer.

Uso da ciclosporina em paciente portador de hepatite C e psoríase pustulosa / Use of cyclosporin in a patient with hepatitis C and pustular psoriasis

A ciclosporina tem sido contraindicada nos pacientes com infecções crônicas, como a infecção pelo vírus da hepatite C, devido ao seu efeito imunossupressor. No entanto, estudos recentes têm demonstrado que a ciclosporina suprime a replicação viral e pode, desta forma, não exacerbar a infecção pelo vírus da hepatite C, quando administrada como tratamento para pacientes com psoríase. Apresentamos o caso de uma paciente portadora de psoríase há 30 anos e hepatite C há 20 anos, com lesões circinadas difusas, que apresentou melhora cutânea e das enzimas hepáticas com o uso da ciclosporina, sem apresentar nenhum efeito adverso.

Cyclosporine has been contraindicated in patients with chronic infections such as infection with hepatitis C because of its immunosuppressive effect. Recent studies have shown however that cyclosporine suppresses viral replication and thus cannot exacerbate infection with hepatitis C when employed for treating patients with psoriasis. We present the case of a female patient with psoriasis for 30 years and hepatitis C for 20 years, with diffuse circinate lesions. Improvement in the skin condition and liver enzymes was obtained with the use of cyclosporine, with no adverse effect.